Vitíligo

Definición

El vitíligo es una enfermedad caracterizada por la aparición progresiva de áreas de piel sin pigmento (acrómicas o hipopigmentadas) como consecuencia de la destrucción de las células que fabrican melanina, el pigmento de la piel que la protege de las radiaciones solares.

Epidemiología

Se calcula que afecta un 1% de la población mundial. No hay diferencias entre hombres y mujeres pero se ha demostrado que es más frecuente en gente de piel más oscura.

Causas

La causa de la enfermedad es desconocida. La existencia de antecedentes familiares en un alto porcentaje de enfermos indica que tiene que existir un factor genético asociado. La herencia puede ser poligénica o determinada por un gen autosómico dominante con penetrancia variable.

Existen varias hipótesis que intentan explicar la enfermedad:

HIPÓTESIS AUTOINMUNE: (Grupo de enfermedades en las que las propias defensas atacan estructuras de un individuo) basada en el hecho que el vitíligo se asocia a otras patologías autoinmunes y en la detección de anticuerpos dirigidos contra los melanócitos. Esta es la teoría más aceptada.
HIPÓTESIS NEUROGÉNICA: que sugiere que un compuesto químico liberado a partir de las terminaciones nerviosas de la piel tendría un efecto tóxico sobre los melanócitos y pararía el proceso de síntesis de la melanina. Esta teoría está poco aceptada.
HIPÓTESIS DE LA AUTODESTRUCCIÓN de Lerner: on els melanòcits s’autodestruirien degut a un defecte en el mecanisme de protecció natural que eliminaria els precursors tòxics de la melanina. Aquesta teoria tampoc no està molt acceptada.

Clínica

El vitíligo suele aparecer durante la infancia o adolescencia y es una enfermedad progresiva, pero de evolución poco previsible. Se caracteriza por la aparición de áreas de piel blancas, sin pigmento, asimptomáticas.

Las localizaciones más frecuentes son: alrededor de los ojos y de la boca, en los dedos, codos, rodillas y tobillos, también en la región genital y espalda. Generalmente las lesiones se distribuyen de forma simétrica pero ocasionalmente pueden ser localizadas y unilaterales. Cuando las lesiones afectan zonas de piel con folículos pilosos, inicialmente los pelos conservan el pigmento pero cuando las lesiones son antiguas lo acaban perdiendo.

El daño en la piel sana, ya sea por traumatismos o por quemaduras solares, puede facilitar la aparición de nuevas lesiones.

Evolución

En general la enfermedad tiende a progresar, pero en un bajo porcentaje de pacientes se produce una repigmentación espontánea, sobre todo en niños. Esta repigmentación empieza a partir de los folículos pilosos y encontraremos áreas pigmentadas de medida pequeña dentro de la lesión hipopigmentada.

Enfermedades asociadas

Siempre que un paciente tiene un vitíligo se tienen que estudiar otras enfermedades autoinmunes que podrían estar asociadas, sobre todo alteraciones del tiroides, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, diabetes, miastenia gravis y alopecia areata entre otras.

Tratamiento

No tenemos ningún tratamiento que funcione en todos los enfermos. La elección del tratamiento se debe hacer de forma individualizada porque no todos los pacientes presentan las mismas lesiones, ni la misma extensión, ni la enfermedad los afecta del mismo modo.

Los tratamientos, la eficacia de los cuales se ha demostrado, son:

La fototerapia con UVB, PUVA o UVA-1 son tratamientos que necesitan un apareaje específico y controles estrictos. Se realizan tres sesiones por semana y la duración del tratamiento es variable según la evolución. Los principales efectos secundarios son las quemaduras y el fotoenvejecimiento y el desarrollo de neoplasias cutáneas a largo plazo. Estos efectos se pueden evitar o minimizar con el control estricto de las dosis de radiación ultravioleta que seadministran.
Los corticoides tópicos de alta potencia, tienen el riesgo de atrofia cutánea si se utilizan durante mucho tiempo o con potencias inadecuadas según la zona del cuerpo a tratar.
Los inmunomoduladores tópicos, recientemente introducidos, pero sólo son efectivos en determinadas localizaciones, como la cara y el cuello.
Los despigmentantes, únicamente se recomiendan en casos de afectación extensa dónde la repigmentación es muy difícil, por tal de conseguir un color de piel homogéneo.
La cirurgía, es el último recurso, ya que los resultados no son muy satisfactorios.

Estudios

Actualmente al servicio, conjuntamente con el Centro de Regulación Genómica, se está llevando a cabo un estudio sobre el patrón de herencia de la enfermedad.