Enfermedades ampulares autoinmunes

Las enfermedades ampulares autoinmunes son enfermedades que se producen debido a anticuerpos contra proteínas propias de la piel. Dicho de otra manera, el sistema inmunológico del paciente identifica ciertas sustancias normales de la piel como extrañas, fabricando anticuerpos que las atacan.

Para entender estas enfermedades, tenemos que conocer previamente cuáles son las dos capas más superficiales de la piel:

La epidermis, arriba, constituida por diversos estratos de células (epitelio).
I la dermis, abajo, formada por una red gruesa y muy resistente de fibras de colágeno, que sirven de apoyo físico.

Entre las dos, existe una hoja muy fina, nombrada membrana basal, que hace de cola manteniendo la adherencia de la epidermis sobre la dermis.

Todas estas capas son imprescindibles para la buena función de la piel, que es la de servir de barrera contra la entrada de microorganismos, evitar la pérdida agua y otros componentes del organismo, así como mantener la temperatura normal del cuerpo.

En las enfermedades ampulares autoinmunes, los anticuerpos que tienen los enfermos atacan diversas proteínas de la epidermis y la membrana basal, haciendo que la piel pierda su cohesión y apareciendo ampollas, erosiones y úlceras. Como resultado, la piel deja de funcionar normalmente como barrera y el paciente puede sufrir prurito, escozor, dolor o fragilidad de la piel, pudiendo afectar en algunos casos de forma grave a su calidad de vida.

Estas enfermedades afectan a la piel y a veces también las membranas mucosas (boca, ojos, genitales, ano, cavidades nasales, faringe, laringe, esófago), dependiendo del tipo de enfermedad y la gravedad en cada individuo.

El diagnóstico de estas patologías se hace a través de biopsia de piel y por análisis de sangre, pruebas que nos ayudarán a detectar la presencia de estos anticuerpos. El tratamiento de estos enfermos se realiza mediante glucocorticoides y otros agentes inmunosupresores, fármacos que precisan de un control médico muy estricto.

El laboratorio de rutina de nuestra unidad permite el diagnóstico de los diferentes tipos de enfermedades ampulares autoinmunes, entre las cuales encontramos los pemfigos, pemfigoides, dermatosis IgA lineal, epidermolisis ampular adquirida y dermatitis herpetiforme.

Además, disponemos de un laboratorio de investigación en las instalaciones del Parque de Investigación Biomédica de Barcelona, situado al lado del Hospital del Mar, en el cual llevamos a cabo investigaciones sobre los mecanismos por los cuales se producen estas enfermedades, con la intención de mejorar su diagnóstico y tratamiento.

La primera finalidad de esta unidad es, sin duda, dar la mejor atención a los pacientes con enfermedades ampulares autoinmunes, aliviando sus síntomas e intentando favorecer su curación con los tratamientos disponibles en la actualidad.